Clinical problems in rare interstitial lung diseases - Inserm - Institut national de la santé et de la recherche médicale Accéder directement au contenu
Poster De Conférence Année : 2023

Clinical problems in rare interstitial lung diseases

1 CHU Trousseau [APHP]
2 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
3 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
4 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
5 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
6 Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
7 AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
8 CHU Caen
9 CHU ST-E - Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
10 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
11 CHRU Brest - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
12 CHRU Besançon - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon
13 CHIC - Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
14 Hôpital Sud [CHU Rennes]
15 APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
16 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
17 CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]
18 CHU-Lenval - Hôpitaux Pédiatriques de Nice Lenval
19 Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans)
20 CHU La Réunion - Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
21 CHU Bordeaux
22 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
23 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
24 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
25 AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
26 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
27 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
28 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
29 CHU Rouen
30 CHU Limoges
31 CHU Amiens-Picardie
32 HCL - Hospices Civils de Lyon
33 CHU Montpellier
34 CHRU Nancy - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
35 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
36 U933 - Maladies génétiques d'expression pédiatrique
Katia Bessaci
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930582
Jacques Brouard
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 906137
Annick Clément
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1196743
Ralph Epaud
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930573
Michaël Fayon
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930578
Francois Galode
  • Fonction : Auteur
Christophe Marguet
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930585
Philippe Reix
Laurence Weiss
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1085828
Aurore Coulomb-L'Hermine
Chiara Sileo
Hubert Ducou Le Pointe

Résumé

Introduction: Interstitial lung disease ( LD) in children (chlLD) is rare and Often severe. This study aims at analyzing the ep demiology of chlLD in France from 2000 to 2022. Methods: This study was retrospective and multicentric, A questionnaire was sent to all the RespiRare centers to collect the clinical, radiological, biological, histological and genetic data of the patients. Results: 617 patients (0-18 years) were included in 42 centers. 84 patients were excluded. The median age at diagnosis was 0.3 years with 17% of familial forms, The main investigations performed were: chest CT scan (92%), bronchoalveolar avage (52%), genetic ana ysis (78%), lung biopsy (23%). The main treatments were: corticosteroids (93%), oxygen therapy (52.2%), enteral nutrition (29%), hydroxychloroqu•ne (16%), azThromycin (26%), immunosuppressive drugs (210/0). The follovFup time was from O to 18,9 years (median duration 3,5years). The survival rate at 5 years was 68%. The overall incidence and preva ence were estimated at 38/million and 35/million children respectively. Conclusion: This arge chlLD epidemiological study confirms the Span •sh data with a higher incidence and prevalence than previous y described. The arge amount Of phenotypic data collected will allow better understanding ch LD and harmonizing their management.
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Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)

Dates et versions

inserm-04220204 , version 1 (27-09-2023)

Identifiants

  • HAL Id : inserm-04220204 , version 1

Citer

Camille Fletcher, Alice Hadchouel, Caroline Thumerelle, Manon Fleury, Nouha Jedidi, et al.. Clinical problems in rare interstitial lung diseases. European Respiratory Society, Sep 2023, Milan (Italie), Italy. ⟨inserm-04220204⟩
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