Clinical problems in rare interstitial lung diseases
Camille Fletcher
(1)
,
Alice Hadchouel
(2, 3)
,
Caroline Thumerelle
(4)
,
Manon Fleury
(1)
,
Nouha Jedidi
(1)
,
Myriam Benhamida
(5)
,
Katia Bessaci
(6)
,
Raphaël Borie
(7)
,
Tiphaine Bilhouee
(5)
,
Jacques Brouard
(8)
,
Aurélie Cantais
(9)
,
Annick Clément
(1)
,
Laurianne Coutier
(10)
,
Pierrick Cros
(11)
,
Marie-Laure Dalphin
(12)
,
Christophe Delacourt
(2, 3)
,
Ralph Epaud
(13)
,
Eric Deneuville
(14)
,
Antoine Deschildre
(4)
,
Jean-Christophe Dubus
(15)
,
Carole Egron
(16)
,
Michaël Fayon
(17)
,
Agnes Fina
(18)
,
Aude Forgeron
(19)
,
Elsa Gachelin
(20)
,
Francois Galode
(21)
,
Isabelle Gibertini
(22)
,
Lisa Giovannini-Chami
(18)
,
Tamazoust Guiddir
(23)
,
Audrey Herzog
(24)
,
Véronique Houdouin
(25)
,
Eglantine Hullo
(26)
,
Pierre-Henri Jarreau
(27)
,
Geraldine Labouret
(28)
,
Alice Ladaurade
(12)
,
Laurence Le Clainche Viala
(25)
,
Christophe Marguet
(29)
,
Alexandra Masson-Rouchaud
(30)
,
Julie Mazenq
(15)
,
Caroline Perisson
(20)
,
Cinthia Rames
(31)
,
Philippe Reix
(32)
,
Marie-Catherine Renoux
(33)
,
Léa Roditis
(28)
,
Cyril Schweitzer
(34)
,
Aurélie Tatopoulos
(34)
,
Pascale Trioche Eberschweiler
(34)
,
Françoise Troussier
(35)
,
Clémentine Vigier
(14)
,
Laurence Weiss
(24)
,
Marie Legendre
(1, 36)
,
Camille Louvrier
(1, 36)
,
Alix de Becdelièvre
(13)
,
Aurore Coulomb-L'Hermine
(1)
,
Chiara Sileo
(1)
,
Hubert Ducou Le Pointe
(1)
,
Laureline Bertheloot
(2)
,
Celine Delestrain
(13)
,
Nadia Nathan
(1, 36)
1
CHU Trousseau [APHP]
2 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
3 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
4 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
5 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
6 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
7 AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
8 CHU Caen
9 CHU ST-E - Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
10 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
11 CHRU Brest - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
12 CHRU Besançon - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon
13 CHIC - Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
14 Hôpital Sud [CHU Rennes]
15 APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
16 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
17 CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]
18 CHU-Lenval - Hôpitaux Pédiatriques de Nice Lenval
19 Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans)
20 CHU La Réunion - Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
21 CHU Bordeaux - Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
22 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
23 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
24 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
25 AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
26 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
27 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
28 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
29 CHU Rouen
30 CHU Limoges
31 CHU Amiens-Picardie
32 HCL - Hospices Civils de Lyon
33 CHU Montpellier = Montpellier University Hospital
34 CHRU Nancy - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
35 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
36 U933 - Maladies génétiques d'expression pédiatrique
2 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
3 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
4 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
5 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
6 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
7 AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
8 CHU Caen
9 CHU ST-E - Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
10 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
11 CHRU Brest - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
12 CHRU Besançon - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon
13 CHIC - Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
14 Hôpital Sud [CHU Rennes]
15 APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
16 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
17 CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]
18 CHU-Lenval - Hôpitaux Pédiatriques de Nice Lenval
19 Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans)
20 CHU La Réunion - Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
21 CHU Bordeaux - Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
22 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
23 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
24 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
25 AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
26 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
27 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
28 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
29 CHU Rouen
30 CHU Limoges
31 CHU Amiens-Picardie
32 HCL - Hospices Civils de Lyon
33 CHU Montpellier = Montpellier University Hospital
34 CHRU Nancy - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
35 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
36 U933 - Maladies génétiques d'expression pédiatrique
Alice Hadchouel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762110
- ORCID : 0000-0001-7451-9890
Caroline Thumerelle
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1192221
- ORCID : 0000-0002-3365-2035
Raphaël Borie
- Fonction : Auteur
- PersonId : 770718
- ORCID : 0000-0002-9906-0024
- IdRef : 081295626
Annick Clément
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1266387
- ORCID : 0000-0003-3696-7814
- IdRef : 059789093
Laurianne Coutier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1178392
- ORCID : 0000-0002-0888-1995
Pierrick Cros
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1266853
- ORCID : 0000-0002-4904-5969
Marie-Laure Dalphin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 930584
Christophe Delacourt
- Fonction : Auteur
- PersonId : 930574
- ORCID : 0000-0002-0007-7150
- IdRef : 034511717
Ralph Epaud
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756906
- ORCID : 0000-0003-3830-1039
- IdRef : 092124453
Antoine Deschildre
- Fonction : Auteur
- PersonId : 761232
- ORCID : 0000-0003-2006-7221
Jean-Christophe Dubus
- Fonction : Auteur
- PersonId : 953411
Michaël Fayon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 930578
- ORCID : 0000-0002-1238-2128
Isabelle Gibertini
- Fonction : Auteur
- PersonId : 930590
Lisa Giovannini-Chami
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1325724
- ORCID : 0000-0002-5084-213X
Véronique Houdouin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1029283
Pierre-Henri Jarreau
- Fonction : Auteur
- PersonId : 866205
Caroline Perisson
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1266850
- ORCID : 0009-0000-6606-0821
Philippe Reix
- Fonction : Auteur
- PersonId : 757497
- IdHAL : philippe-reix
- ORCID : 0000-0002-9192-8335
Cyril Schweitzer
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1216053
- ORCID : 0000-0003-0895-774X
Pascale Trioche Eberschweiler
- Fonction : Auteur
- PersonId : 920048
Marie Legendre
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1147534
- IdHAL : marie-legendre
- ORCID : 0000-0003-2178-0846
Camille Louvrier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1183907
- IdHAL : camille-louvrier
- ORCID : 0000-0003-2105-1117
Alix de Becdelièvre
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1100580
- ORCID : 0000-0002-0488-3475
- IdRef : 104579668
Aurore Coulomb-L'Hermine
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1169552
- ORCID : 0000-0002-0945-7379
Hubert Ducou Le Pointe
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1178422
- ORCID : 0000-0002-6667-8629
Nadia Nathan
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1029287
- IdHAL : nadianathan
- ORCID : 0000-0001-5149-7975
- IdRef : 081559410
Résumé
Introduction: Interstitial lung disease ( LD) in children (chlLD) is rare and Often severe. This study aims at analyzing the ep demiology of chlLD in France from 2000 to 2022.
Methods: This study was retrospective and multicentric, A questionnaire was sent to all the RespiRare centers to collect the clinical, radiological, biological, histological and genetic data of the patients.
Results: 617 patients (0-18 years) were included in 42 centers. 84 patients were excluded. The median age at diagnosis was 0.3 years with 17% of familial forms, The main investigations performed were: chest CT scan (92%), bronchoalveolar avage (52%), genetic ana ysis (78%), lung biopsy (23%). The main treatments were: corticosteroids (93%), oxygen therapy (52.2%), enteral nutrition (29%), hydroxychloroqu•ne (16%), azThromycin (26%), immunosuppressive drugs (210/0). The follovFup time was from O to 18,9 years (median duration 3,5years). The survival rate at 5 years was 68%. The overall incidence and preva ence were estimated at 38/million and 35/million children respectively.
Conclusion: This arge chlLD epidemiological study confirms the Span •sh data with a higher incidence and prevalence than previous y described. The arge amount Of phenotypic data collected will allow better understanding ch LD and harmonizing their management.
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