Clinical problems in rare interstitial lung diseases - Inserm - Institut national de la santé et de la recherche médicale
Poster De Conférence Année : 2023

Clinical problems in rare interstitial lung diseases

Camille Fletcher (1) , Alice Hadchouel (2, 3) , Caroline Thumerelle (4) , Manon Fleury (1) , Nouha Jedidi (1) , Myriam Benhamida (5) , Katia Bessaci (6) , Raphaël Borie (7) , Tiphaine Bilhouee (5) , Jacques Brouard (8) , Aurélie Cantais (9) , Annick Clément (1) , Laurianne Coutier (10) , Pierrick Cros (11) , Marie-Laure Dalphin (12) , Christophe Delacourt (2, 3) , Ralph Epaud (13) , Eric Deneuville (14) , Antoine Deschildre (4) , Jean-Christophe Dubus (15) , Carole Egron (16) , Michaël Fayon (17) , Agnes Fina (18) , Aude Forgeron (19) , Elsa Gachelin (20) , Francois Galode (21) , Isabelle Gibertini (22) , Lisa Giovannini-Chami (18) , Tamazoust Guiddir (23) , Audrey Herzog (24) , Véronique Houdouin (25) , Eglantine Hullo (26) , Pierre-Henri Jarreau (27) , Geraldine Labouret (28) , Alice Ladaurade (12) , Laurence Le Clainche Viala (25) , Christophe Marguet (29) , Alexandra Masson-Rouchaud (30) , Julie Mazenq (15) , Caroline Perisson (20) , Cinthia Rames (31) , Philippe Reix (32) , Marie-Catherine Renoux (33) , Léa Roditis (28) , Cyril Schweitzer (34) , Aurélie Tatopoulos (34) , Pascale Trioche Eberschweiler (34) , Françoise Troussier (35) , Clémentine Vigier (14) , Laurence Weiss (24) , Marie Legendre (1, 36) , Camille Louvrier (1, 36) , Alix de Becdelièvre (13) , Aurore Coulomb-L'Hermine (1) , Chiara Sileo (1) , Hubert Ducou Le Pointe (1) , Laureline Bertheloot (2) , Celine Delestrain (13) , Nadia Nathan (1, 36)
1 CHU Trousseau [APHP]
2 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
3 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
4 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
5 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
6 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
7 AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
8 CHU Caen
9 CHU ST-E - Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
10 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
11 CHRU Brest - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
12 CHRU Besançon - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon
13 CHIC - Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
14 Hôpital Sud [CHU Rennes]
15 APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
16 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
17 CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]
18 CHU-Lenval - Hôpitaux Pédiatriques de Nice Lenval
19 Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans)
20 CHU La Réunion - Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
21 CHU Bordeaux - Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
22 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
23 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
24 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
25 AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
26 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
27 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
28 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
29 CHU Rouen
30 CHU Limoges
31 CHU Amiens-Picardie
32 HCL - Hospices Civils de Lyon
33 CHU Montpellier
34 CHRU Nancy - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
35 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
36 U933 - Maladies génétiques d'expression pédiatrique
Camille Fletcher
  • Fonction : Auteur
CHU Trousseau [APHP]
Alice Hadchouel
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Institut Necker Enfants-Malades
Caroline Thumerelle
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Manon Fleury
  • Fonction : Auteur
CHU Trousseau [APHP]
Nouha Jedidi
  • Fonction : Auteur
CHU Trousseau [APHP]
Myriam Benhamida
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
Katia Bessaci
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930582
Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
Raphaël Borie
AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
Tiphaine Bilhouee
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
Jacques Brouard
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 906137
CHU Caen
Aurélie Cantais
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne]
Annick Clément
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1196743
  • IdRef : 059789093
CHU Trousseau [APHP]
Laurianne Coutier
Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
Pierrick Cros
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
Marie-Laure Dalphin
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930584
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon
Christophe Delacourt
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Institut Necker Enfants-Malades
Ralph Epaud
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930573
Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
Eric Deneuville
  • Fonction : Auteur
Hôpital Sud [CHU Rennes]
Antoine Deschildre
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Jean-Christophe Dubus
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 953411
Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
Carole Egron
  • Fonction : Auteur
CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
Michaël Fayon
CHU de Bordeaux Pellegrin [Bordeaux]
Agnes Fina
  • Fonction : Auteur
Hôpitaux Pédiatriques de Nice Lenval
Aude Forgeron
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Le Mans (CH Le Mans)
Elsa Gachelin
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
Francois Galode
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
Isabelle Gibertini
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930590
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
Lisa Giovannini-Chami
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930580
Hôpitaux Pédiatriques de Nice Lenval
Tamazoust Guiddir
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 956702
Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
Audrey Herzog
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
Véronique Houdouin
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1029283
AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
Eglantine Hullo
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930589
Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
Pierre-Henri Jarreau
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 866205
AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
Geraldine Labouret
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
Alice Ladaurade
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon
Laurence Le Clainche Viala
  • Fonction : Auteur
AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
Christophe Marguet
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930585
CHU Rouen
Alexandra Masson-Rouchaud
  • Fonction : Auteur
CHU Limoges
Julie Mazenq
  • Fonction : Auteur
Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille
Caroline Perisson
Centre Hospitalier Universitaire de La Réunion
Cinthia Rames
  • Fonction : Auteur
CHU Amiens-Picardie
Philippe Reix
Hospices Civils de Lyon
Marie-Catherine Renoux
  • Fonction : Auteur
CHU Montpellier
Léa Roditis
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
Cyril Schweitzer
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
Aurélie Tatopoulos
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
Pascale Trioche Eberschweiler
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 920048
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
Françoise Troussier
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 930587
Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
Clémentine Vigier
  • Fonction : Auteur
Hôpital Sud [CHU Rennes]
Laurence Weiss
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1085828
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
Marie Legendre
CHU Trousseau [APHP]
Maladies génétiques d'expression pédiatrique
CV
Camille Louvrier
CHU Trousseau [APHP]
Maladies génétiques d'expression pédiatrique
Alix de Becdelièvre
Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
Aurore Coulomb-L'Hermine
CHU Trousseau [APHP]
Chiara Sileo
CHU Trousseau [APHP]
Hubert Ducou Le Pointe
CHU Trousseau [APHP]
Laureline Bertheloot
  • Fonction : Auteur
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Celine Delestrain
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
Nadia Nathan
CHU Trousseau [APHP]
Maladies génétiques d'expression pédiatrique

Résumé

Introduction: Interstitial lung disease ( LD) in children (chlLD) is rare and Often severe. This study aims at analyzing the ep demiology of chlLD in France from 2000 to 2022. Methods: This study was retrospective and multicentric, A questionnaire was sent to all the RespiRare centers to collect the clinical, radiological, biological, histological and genetic data of the patients. Results: 617 patients (0-18 years) were included in 42 centers. 84 patients were excluded. The median age at diagnosis was 0.3 years with 17% of familial forms, The main investigations performed were: chest CT scan (92%), bronchoalveolar avage (52%), genetic ana ysis (78%), lung biopsy (23%). The main treatments were: corticosteroids (93%), oxygen therapy (52.2%), enteral nutrition (29%), hydroxychloroqu•ne (16%), azThromycin (26%), immunosuppressive drugs (210/0). The follovFup time was from O to 18,9 years (median duration 3,5years). The survival rate at 5 years was 68%. The overall incidence and preva ence were estimated at 38/million and 35/million children respectively. Conclusion: This arge chlLD epidemiological study confirms the Span •sh data with a higher incidence and prevalence than previous y described. The arge amount Of phenotypic data collected will allow better understanding ch LD and harmonizing their management.

Domaines

Pneumologie et système respiratoire
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Origine Fichiers produits par l'(les) auteur(s)

Sandrine Couvet  : Connectez-vous pour contacter le contributeur

https://inserm.hal.science/inserm-04220204

Soumis le : mercredi 27 septembre 2023-16:54:09

Dernière modification le : jeudi 7 novembre 2024-14:21:36

Archivage à long terme le : jeudi 28 décembre 2023-19:26:08

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Dates et versions

inserm-04220204 , version 1 (27-09-2023)

Identifiants

  • HAL Id : inserm-04220204 , version 1

Citer

Camille Fletcher, Alice Hadchouel, Caroline Thumerelle, Manon Fleury, Nouha Jedidi, et al.. Clinical problems in rare interstitial lung diseases. European Respiratory Society, Sep 2023, Milan (Italie), Italy. ⟨inserm-04220204⟩

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